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宝宝皮肤有花纹,什么时候有问题?会导致双腿不一样长?大理石样皮肤

开心爸孔令凯 儿科医生孔令凯 2023-10-14

大理石样皮肤,不是说皮肤很华美,而是说皮肤出现血管网状纹路,类似大理石。

大理石样皮肤(cutis marmorata)有两种,一种是生理性的,一种是先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤 ,这两种是有区别的,咱们分别说下。

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冷了出现,热了就好,就不用担心。

如果真是先天性的,那就注意随访孩子四肢是否对称,随访眼科,评估神经系统发育。

双下肢长度差异大于2cm,骨科检查,小于2cm,10或12岁进行x线检查。

皮肤表现,多在2岁就消退了,无需治疗,如果有溃疡或者影响美观,皮肤科治疗。

该病少见,大家不用担心。

目 录

  1. 生理性大理石样皮肤(Physiologic cutis marmorata)

  2. 先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤(Cutis marmorata telangiectatica congenita,CMTC)是什么样的?

  3. 先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤有什么影响?

  4. 为啥出现这个问题和这么多相关异常?

  5. 皮肤表现能好吗?

  6. 如果发现四肢不对称怎么办?

  7. 那能不能提前把血管问题治疗了,避免四肢不对称的发展呢?

  8. 发现这个问题,应该怎么办?

生理性大理石样皮肤(Physiologic cutis marmorata)

50%的儿童有这些表现,多见于婴儿期,尤其是早产儿或者生后1月内,部分成年人也有该问题。

该表现属于正常表现,是因为皮肤血管对寒冷的反应,皮肤小血管同时收缩和扩张,收缩导致变白,而舒展导致变红,出现红白的网状结构。



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这种皮肤表现多是对称的,主要影响躯干的四肢,随着皮肤温度降低,该图案会更加明显,而随着温度的升高,该图案会减少、消退,无需治疗,也不会对身体造成什么影响

但是也有研究发现,在18 三体综合征, 唐氏综合症, 甲状腺功能减退症时,该症状可能比较明显。

哈哈,这个没啥影响,不是今天的重点,就不多说了,主要说说第2种。

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤(Cutis marmorata telangiectatica congenita,CMTC)是什么样的?

和生理性的最大的不同就是,皮肤温度升高后,这种皮肤纹理可能会好转些,但是不会消退,同时,该疾病还和青光眼、肢体不等长有关




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看了图比较害怕是吧,先让你放下心,这个问题比较少见,孩子们很少出现,近100年,全球一共报道了不到500例病例

该疾病多在出生时就有表现,温度低时会加重,温度升高不消失,按压时会减轻或褪色,松开后恢复。近70%是局部性的,25%是泛发型的(全身都有)。

就发病位置而言,下肢受累的占60.5%,上肢受累的占25.9%,躯干受累的占27.5%,手或脚受累的占4.9%,手掌、足底或黏膜通常无受累。同时,65% 的病例为单侧病变。

皮肤表现,除了上面图中所示的网状纹理外,还可能伴有皮肤萎缩(15.1%)及溃疡(9.7%),下图所示为膝盖处的萎缩表现。

在患者中,男性为43.2%,女性为51.4%,基本没有差别。

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤有什么影响?

虽然该疾病被归类于良性疾病,但是其相关异常却不少见。目前有研究发现,大约42.5%的会出现相关异常。

最常见的是身体不对称,占37.7%,多见于四肢(不等长、不等粗),也会表现在躯干和面部。

上图可见右腿短、细小

第二常见的是神经系统缺陷(10.1%),其中最常见的症状是癫痫发作和发育延迟。

第三常见的异常是眼科并发症,在9.9%的患者中可见,其中一半是先天性青光眼。

为啥出现这个问题和这么多相关异常?

疾病原因不明,目前被归类于毛细血管畸形类疾病,它影响毛细血管和小静脉,血流缓慢。所以,受影响的皮肤区域可能发生皮肤萎缩和溃疡,也可能因为血流缓慢导致营养不足的问题,患侧肢体的细小、变短。

其与先天性青光眼、中枢神经系统的异常目前原因还没有明确,可能是血管问题,也可能只是相关问题,但目前发现,在泛发型(13.4%)的和面部受累(24%)时,发生青光眼的几率更高。

皮肤表现能好吗?

50%孩子的皮肤表现,在2岁左右就自动消退了,所以不需要治疗。不消退的,随着年龄增长,也会改善和消退,也有部分持续到成年。

皮肤如果不出现溃疡时,问题到不大,只是影响美观,不用太多关注,成年后如果仍不消退,可以请皮肤科评估治疗哦,有些研究提示激光治疗有效。

如果发现四肢不对称怎么办?

下肢不等长、不等粗是最常见的表现,约占36.1%,下肢差距在1-6.8cm不等。

如果下肢长度差异大于1 cm时,就会导致生物力学改变,会由于脊柱侧弯,背部和下肢关节疼痛,骨盆倾斜和步态异常而导致严重的功能受限。

上图中,大腿直径相差3cm

同时这些这些合并症将继而影响患者的神经发育。

目前认为,腿长差异≥2cm,要骨科随诊手术治疗。如果差别不大,那就随诊,到10岁(女孩)或12岁(男孩)时进行X线检查明确,以确定是否手术治疗。

那能不能提前把血管问题治疗了,避免四肢不对称的发展呢?

目前还不明确。

我们知道的是,如果皮肤的大理石表现消退后,就不再影响四肢的生长发育,但是早期治疗是否能预防不对称现在还不明确

另外,是否能有效的治疗大理石样皮肤还没有明确。

再者,可能到了2岁后,皮肤的大理石表现就自行消退了,所以,现在的策略就是随诊观察,下肢长度差大的就直接骨科治疗,差别小的等到10或者12岁检查。

但不管如何,应该在每次健康体检时,测量四肢长度和宽度(比如大腿宽度),以便能及时发现问题和治疗。

发现这个问题,应该怎么办?

做好健康查体,比如在1月,2月,4月,6月,9月,12月,1.5岁,2岁,3岁时查体时,同时进行眼科检查,关注头围、神经发育评估,记录好四肢是否对称、长度、粗度差异

眼科有问题及时处理,避免失明。四肢不对称很常见,尤其是下肢不对称,不到手术指标就继续观察,神经系统问题其实还是比较少见的,如果发现癫痫或者发育落后,神经科随诊。

最后再说一句,毕竟该病少见,预后大多是良好的,其实发现孩子有这个问题,也要放宽心,也只能放宽心,平静对待。

- 参考文献 -

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[1].Cutis marmorata.www.visualdx.com.2016.

[2].Ed Rook A.Book: Textbook of Dermatology.

[3].Cutis marmorata telangiectatica congenita .www.visualdx.com.2016.

[4].Lucia Z Diaz.Vascular lesions in the newborn.uptodate.2019.

[5].Khambati N. Cutis marmorata telangiectatica congenita.Arch Dis Child Fetal Neonatal.2020.

[6].Teresa Nu Phuong Trinh Bui,.Cutis marmorata telangiectatica congenita: a literature review.Orphanet Journal of Rare Diseases.2019.

[7].Joana Amaral.Cutis marmorata telangiectatica congenita and major lower limb asymmetry.BMJ Case Rep.2018.

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